什么是肺部纤维化 作者: 04 二月 2009 时间: 21:01 and have 没有评论

82版西游记中沙僧的扮演者闫怀礼因为肺部纤维化去世,呢么什么是肺部纤维化呢?

肺部纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮受损、成纤维细胞增生、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱,某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺此外组织结构的紊乱,肺实质损伤,慢性肺纤维增生,肺间质纤维化,胶原沉积,肺泡结构改变,最终发生肺纤维化。临床表卫生部现为活动性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低和低氧血症等,常因呼吸衰竭而死亡,预后极差,目前缺乏肯定的或特异性的治疗多种药物。其发病原因非常复杂目前通过不是很清楚。

01300000184918121525186933431图1模型组 光镜HE染色×10——肺泡腔内单核巨噬细胞浸润,出血,部分肺泡腔呈囊状扩张
图2LFHX组 光镜HL染色×20——肺泡壁轻度增宽,毛细血管轻度增生
图3模型组 光镜Masson染色×10——肺组织结构紊乱,肺泡壁因大量胶原纤维沉积呈束状而造成肺泡形态改变
图4LFHX组 光镜Masson染色×20——肺泡壁轻度增厚,有少量胶原纤维沉积
图5模型组 电镜×8000——呼吸膜破坏
图6模型组 电镜×6000——肺间质大量纤维堆积,排列紧密而凌乱
图7LFHX组 电镜X5000——呼吸膜连续性良好:Il型细胞绒毛基本正常,板层小体有部分残留
图8LFHX组 电镜X5000——呼吸膜连续性良好,间质中有少量纤维
肺纤维化-肺纤维化症状    
主要引用是呼吸困难,肺间质纤维化是呼吸通过系统关节炎疾病中的高尚疑难重症。早期以间质细胞浸润,晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病。
目前已查明病因的约占35%,如吸入各种粉尘、有毒气体、木屑、环境污染如汽油烟雾、某些动物羽毛、继发于某种社会疾病如慢阻肺、结缔组织病、肿瘤、某些化疗药物等。
肺纤维化-肺纤维化的原因    
1、风湿免疫慢性病:系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病:抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒
3、职业和环境相关性经验疾病:矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘:滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺
5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎):饲鸽者肺、农民肺
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病:肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
7、特发性纤维化疾病突出:物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化;
8、其它:神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
肺纤维化-对特发性肺纤维化的检查    
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。
肺纤维化-特发性肺纤维化诊断标准    
肺纤维化诊断标准特发性肺间质纤维化诊断检查:
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5.肺活检可助确诊。
6.本病诊断困难,应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。

发表评论